进行性肌营养不良症的临床表现是什么？

进行性肌营养不良症是一类小儿时期最常见的遗传性肌肉病，表现为骨骼肌进行性无力和萎缩，最终完全丧失运动功能。本病遗传方式不一，其中假性肥大型常见，系连锁隐性遗传。其病理改变主要为结缔组织增生，肌纤维萎缩或消失。该病是一种原因不明的慢性进行性的原发性肌病，与遗传及家族有密切关系。临床表现：1. 症状及体征根据遗传方式、起病年龄、最先受累肌群、病程进展等因素，本病可分为以下几型。(1) 假性肥大型：此型最多见。通常在3 岁左右起病，独立行走较迟，易跌倒，逐渐出现步态异常。步行时呈鸭步态，多伴有腰部前凸。多数患儿心肌受累，出现慢性心力衰竭。约1/3患儿智力低于正常。(2) 面-肩-肱型：多数在幼儿期发病。发病部位先见于颜面肌，尤其是口轮匝肌及眼轮匝肌。颜面无表情，闭眼、举眉、皱额等有困难。肌萎缩由肱二头肌、肱三头肌开始，向三角肌、闻下肌、冈上肌发展，最后侵犯下肢肌肉。(3) 青年性肌萎缩型：多在青年期开始发病，以肩胛肌萎缩无力为主，患儿肩胛呈翼状改变，上肢不易举至头部以上，病程缓慢。(4) 单纯性遗传性挛缩型：发…