与其他类型的恶性肿瘤相比,软组织肿瘤的病因不明,除有限的几种肿瘤可能与遗传因素、环境因素、放射辐射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷相关外,大多数软组织肿瘤为新生,并无明显诱因。另有一些软组织肉瘤与一些综合征相关。环境因素:①外伤:有报道证实,在手术、烫伤或化学灼伤形成的瘢痕组织附近组织中较易发生软组织肿瘤;②化学致瘤物质:石棉是最主要的一种致瘤剂,矿工和接触绝缘材料的工人长期吸入石棉粉尘后,可引起肺纤维化、肺癌和胸膜间皮瘤;③射线辐射:癌和恶性淋巴瘤等患者在接受放射治疗5~10年后,可发生软组织肉瘤,多为纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤和骨肉瘤。致瘤病毒:大多数的卡波西肉瘤中含有人疱疹病毒8(HHV-8)序列,EBV病毒相关性平滑肌肉瘤中可检测到EB病毒,提示HHV-8在卡波西肉瘤、EBV在部分平滑肌肉瘤的发生中起了重要的作用。免疫因素:正常情况下,机体的免疫系统具有识别和清除抗原性改变的突变细胞的功能,当宿主免疫功能低下或者受抑制时,突变细胞逃逸免疫监视,在人体不断增殖,产生肿瘤。遗传因素:一些软组织肉瘤具有家族性和遗传性,如多发性脂肪瘤,盆腔和肠系膜纤维瘤病,玻璃样变纤维瘤病、结节性黄色…
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